Надпочечниковая недостаточность

Недостаточность надпочечников, или гипокортицизм – эндокринная патология с потерей функциональности надпочечников. Гормональный сбой негативно влияет на работу большинства органов и систем организма, повышая риск развития опасных для жизни последствий.

Виды патологии

Надпочечниковая недостаточность возникает из-за деструктивных процессов в коре надпочечников – парных эндокринных желез, расположенных на вершинах обеих почек или в гипофизе и гипоталамусе мозга.

Известны формы надпочечниковой недостаточности:

• Острая. Это аддисонический криз — опасное для жизни состояние, сопровождающееся судорогами, коллапсом, комой.
• Хроническая. Развивается постепенно в течение длительного времени.

Острая надпочечниковая недостаточность является редким, но тяжелым состоянием, которое возникает при внезапном нарушении продукции гормонов надпочечников.

Хроническая форма надпочечниковой недостаточности может быть:

• Первичной, связанной с врожденным или приобретенным поражением коры желез. Это приводит к дисбалансу продуцирования надпочечниковых гормонов и различным заболеваниям — синдрому Оллгрова, гипоальдостеронизму, амилоидозу, адреналиту.
• Центральной, которая вызвана нарушениями функционирования гипофиза (вторичная) или гипоталамуса (третичная).

Врачи выделяют также отдельные виды хронической надпочечниковой недостаточности, которые связаны со стероидами. Один из них – гипоальдостеронизм, или недостаточный синтез альдостерона. Второй возникает по ятрогенным причинам из-за деструктивного влияния определенных лекарств на кору надпочечников.

Причины болезни

В 98% всех случаев первичной надпочечниковой недостаточности диагностируют деструктивно-дистрофические изменения в корковом веществе надпочечников из-за неизвестных причин. Это означает, что большое количество патологий — идиопатические, произошедшие из-за невыясненных факторов и в 80% случаев являются аутоиммунными.

У 60% всех больных с надпочечниковой недостаточностью выявленного аутоиммунного патогенеза наблюдают поражение других структур. Чаще всего встречается тиреоидит аутоиммунной природы.

Известные причины первичной формы надпочечниковой недостаточности:

• аутоиммунное поражение коркового слоя надпочечников;
• адренолейкодистрофия, в результате которой масса жирных кислот концентрируется в корковом веществе надпочечников;
• инфекционные поражения: туберкулез, грибковые, менингококковые инфекции, сепсис;
• коагулопатия;
• метастазы легочной онкопатологии, рака молочной железы;
• травмы, инфаркт надпочечников;
• ВИЧ.

К первичной патологии с такой же симптоматикой приводит оперативное удаление обоих надпочечников.

Причины вторичного гипокортицизма:

• повреждение гипоталамуса, гипофиза в результате болезней, опухолей, травм, операций;
• гематомы головного мозга;
• сосудистая аневризма в мозге, на сонной артерии;
• гипофизит;
• саркоидоз.

К поражению гипофиза, гипоталамуса могут привести длительная интоксикация, радиационное облучение, хирургические манипуляции в головном мозге, длительный прием глюкокортикоидов.

Симптомы, ранние признаки

Надпочечниковая недостаточность вызывает нарушение сердечного ритма и важных обменных процессов белков, углеводов, минералов, что подтверждается лабораторной диагностикой.

Основные симптомы первичной надпочечниковой недостаточности:

• выраженная пигментация кожи, слизистых (интенсивность пигментации зависит от степени, давности заболевания);
• снижение массы тела в пределах 5-15 кг за месяц;
• слабость, хроническая усталость;
• астения, скачки настроения, раздражительность;
• снижение либидо у мужчин и женщин;
• боли в желудке;
• диспептическое расстройство, запоры;
• обмороки;
• судороги в икроножных мышцах;
• гиперкалиемия и нарушения проводимости на электрокардиограмме.

Симптомы вторичного гипокортицизма не так выражены:

• слабость, вялость, астения;
• нарушение трудоспособности, усталость;
• гипотония;
• желание есть очень соленую пищу;
• диспепсические нарушения работы ЖКТ.

В случае вторичной недостаточности надпочечников чрезмерной пигментации не бывает. При первичном характере болезни также может наблюдаться «белый аддисонизм» без изменения цвета кожных покровов или с незначительным потемнением.

Диагностика надпочечниковой недостаточности

Для диагностики надпочечниковой недостаточности прежде всего дается оценка анамнеза, жалоб пациента, физикальных данных. Проводятся лабораторные исследования, УЗИ, МРТ, КТ как надпочечников, так и головного мозга.

Обследование для постановки диагноза надпочечниковой недостаточности включает:

• Анализ крови на уровень кортизола, альдостерона. Первичная форма заболевания протекает со снижением их концентрации и одновременным повышением адренокортикотропного гормона, ренина. При обеих формах надпочечниковой недостаточности в крови наблюдается снижение уровня кортизола и уменьшение суточного выделения с мочой свободного кортизола и 17-ОКС. Для первичной надпочечной недостаточности характерно повышение концентрации АКТГ, для вторичной — уменьшение АКТГ.
• Исследование крови на уровень глюкозы с одновременным исследованием уровня калия в кровяной плазме. При вторичной недостаточности надпочечников при проведении инсулиновой гипогликемической пробы в норме происходит значительный выброс АКТГ с последующим повышением кортизола. При первичной надпочечной недостаточности в крови определяется повышенный уровень калия, пониженный уровень натрия, общее снижение количества лейкоцитов, повышение эозинофилов, снижение лимфоцитов. При аутоиммунной природе надпочечной недостаточности в крови присутствуют аутоантитела к надпочечниковому антигену, ферменту 21-гидроксилазе.
• УЗИ надпочечников. Позволяет выявить патологические нарушения в тканях органов.
• МРТ надпочечников выполняют для уточнения диагноза. Метод позволяет хорошо визуализировать ткани, диагностировать опухоли, метастазы, участки кальциноза, деструктивных изменений.
• КТ и МРТ головного мозга с целью установления причин вторичной недостаточности коры надпочечников.

При сомнительных результатах исследований используется диагностический тест с эндогенной стимуляцией гормональными препаратами кортикотропина, синкорпина. Если исследование крови после инъекции не выявит значительного повышения показателей адренокортикотропных гормонов, можно сделать вывод о нарушении функций коры желез.

Лечение надпочечниковой недостаточности и прогноз

Лечебная программа при надпочечниковой недостаточности зависит от первопричин, степени выраженности нарушений. Лечение имеет две основные цели: устранить причины нарушений и вернуть гормональный баланс.

В случае патологий, вызвавших поражение надпочечников, используют:

• терапевтическое лечение инфекций: туберкулеза, грибковых поражений, сифилиса;
• радиотерапию при новообразованиях в области гипофиза, гипоталамуса;
• хирургическое лечение новообразований, аневризм.

При необратимом поражении коры надпочечников больной нуждается в пожизненной гормональной заместительной терапии.

Эффективность лечения оценивается по степени купирования негативной симптоматики, улучшению общего самочувствия, повышению массы тела, нормализации сна, пищеварения, настроения, трудоспособности. Эти достижения подтверждаются контрольным лабораторным обследованием.

Своевременная диагностика и правильное лечение – условия благоприятного прогноза при этом заболевании.

Профилактика

При заместительной гормональной терапии больной должен принимать препарат в точно указанное врачом время в правильной дозировке. При этом человек может вести обычный образ жизни, заниматься спортом, работать без ограничений.

Общая профилактика надпочечниковой недостаточности заключается в регулярном посещении эндокринолога, своевременном лечении инфекционных заболеваний.