Определение альфа-1-антитрипсина в сыворотке крови в Вологде

Альфа-1-антитрипсин, А-1-АТ — это белок, его производит печень. Этот фермент высвобождается в кровь и предотвращает разрушение легких. А-1-АТ блокирует действие других ферментов — протеаз (в основном эластазы). Протеазы вырабатываются в повышенном количестве при воспалении, повреждении тканей.

При недостаточном образовании или быстром разрушении А-1-АТ легкие оказываются незащищенными от протеаз. Поэтому разрушаются перегородки между альвеолами, возникает повышенная воздушность (эмфизема) легких, необратимое расширение бронхов (бронхоэктазы). Это становится фоном для хронических заболеваний легких, плохо поддающихся лечению.

Если А-1-АТ все-таки образуется, но не может выйти из клеток печени, которые его образуют, то это приводит к массивному разрушению печеночной ткани, развитию цирроза, рака.

Если у пациента образуется дефектный альфа-1-антитрипсин, то не только не защищает легкие, но еще и становится причиной нарушений свертывания крови. А-1-АТ приобретает свойства антитромбина, что проявляется кровотечениями, иногда со смертельным исходом.

Дефицит альфа-1-антитрипсина чаще всего бывает врожденным. Он протекает у детей обычно с поражением печени (желтуха, цирроз), а у взрослых повреждается легочная ткань. Но возможно появление разных сочетаний разрушения печени и легких у пациентов любого возраста. Это зависит от разновидности генетической аномалии.

При хронических бронхолегочных заболеваниях в 2% случаев обнаруживают нарушение образования А-1-АТ. Особенно часто такие легочные патологии развиваются у курильщиков, так как сигаретный дым активирует протеазы, ускоряет разрушение легких.

Существуют также и другие причины для развития вторичной (не связанной с генами) недостаточности А-1-АТ, они объясняются повышенным расходом этого фермента:

• респираторный дистресс-синдром (дыхательная недостаточность из-за острого воспаления легких, бывает в т.ч. при вирусной пневмонии COVID-19);
• обширный гепатит;
• тяжелый панкреатит;
• массивные потери белка при болезнях почек, недостаток при заболеваниях кишечника, голодании.

В отличие от генетического дефекта, после лечения основного заболевания уровень альфа-1-антитрипсина нормализуется.

К какому врачу обратиться?

Пульмонолог; гепатолог; гастроэнтеролог; терапевт; педиатр; неонатолог.

Причины понижения:

• генетический дефект образования альфа-1-антитрипсина;

• повышенный расход при респираторном дистресс-синдроме, тяжелом гепатите, панкреатите, потере белка.

Причины повышения:

• острое воспаление, инфекция, аутоиммунное заболевание в стадии обострения;

• повреждение тканей при остром нарушении кровообращения, травме, операции;

• распад тканей при опухоли;

• высокий уровень эстрогенов при беременности, приеме эстрогенных препаратов.

Все эти состояния могут замаскировать генетический дефект А-1-АТ.

1. Обследование пациентов с симптомами недостаточности А-1-АТ:

• у младенца: затяжная желтуха, рвота с кровью, высыпания красных точек на коже, прогрессирующее поражение печени;

• у ребенка и взрослого: боль в правом подреберье, тошнота, снижение аппетита, слабость, зуд кожи и образование багрово-синюшных болезненных узелков, одышка, сухой мучительный кашель, приступы удушья, раннее развитие хронических обструктивных заболеваний легких;

• наследственная предрасположенность;

• развитие эмфиземы легких до 45 лет, у пациентов не имеющих факторов риска (некурящие, без профессиональных вредностей).

2. Обследование пациентов с хронической обструктивной болезнью легких, бронхоэктатической болезнью, тяжелым течением бронхиальной астмы.

3. Обследование пациентов при обширном поражении печени неизвестного происхождения.

• рекомендуем сдавать кровь в период с 8 до 11 утра;

• кровь нужно сдавать натощак, после 8-12 часового ночного периода голодания;

• накануне исследования — легкий ужин с ограничением приема жирной пищи;

• в день сдачи анализов можно пить воду без газа и лучше исключить кофе и чай;

• за 24 часа до исследования исключить алкогольные напитки;

• за 1 час до исследования лучше воздержаться от курения;

• за 24 часа до исследования исключить применение лекарственных препаратов (по согласованию с лечащим врачом);

• за 24 часа до исследования исключить эмоциональный и физический стресс;

• не следует сдавать кровь после проведения рентгенографии, УЗИ, массажа, эндоскопических и физиотерапевтических процедур;

• перед сдачей крови рекомендуется в течение 10-20 минут отдохнуть.

Противопоказания

Абсолютных противопоказаний нет.